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              【精準干預】說說人工耳蝸技術的臨床進展
              作者:佚名 日期:2017年01月10日 來源:301人工耳蝸植入中心   錄入:毛毛蟲

              人工耳蝸是一種可以幫助聽力障礙人士恢復聽力和言語交流能力的生物醫學工程裝置,人工耳蝸植入涉及到醫學、聽力學、生物醫學工程學、教育學、心理學和社會學等諸多領域,需要醫師、聽力學家、言語病理學家、言語治療師、康復教師、工程技術人員及家長等共同來完成工作。

                1. 概述

                1800 年意大利物理學家Alessandro Volta在自己的耳朵上進行電刺激實驗,結果令人沮喪;1930 年,Emst Glen Wever和Charles Bray 將一根電極通過顱內植入貓的聽神經內,觀察到與音波頻率相同的放大電信號。

                1957 年,法國Djourno和Eyrise術中將電極置于患者的聽神經上,最終能有限的識別部分常用詞并且能夠提高唇讀能力,這是人工耳蝸植入的起點。

                1967 年,WilliamHouse 與電子工程師Jack Urban 協力開發出第一款可佩戴式單道人工耳蝸。

                1978 年在澳大利亞墨爾本的耳科醫師Graeme Clark 完成了他的首個多電極人工耳蝸植入。其后來發展成為第一個成功商業化的多通道人工耳蝸。

                80 年代我國也開展了人工耳蝸技術的研究,開展了多例單通道人工耳蝸植入手術,1995 年5 月首次將多通道人工耳蝸技術引進中國大陸,至今國內已有將近3 萬例人工耳蝸植入患者。

                經過40 多年的發展,迄今已有澳大利亞、美國、奧地利、法國、中國等多家公司實現了人工耳蝸的商品化,30 多萬重度耳聾患者因人工耳蝸植入的成功告別了無聲世界。

              2. 術前評估

                >>>>聽力學評估方法

                聽力學評估方法包括:

                (1)純音測聽:包括氣導和骨導閾值,6 歲及以下小兒可采用小兒行為測聽法,包括行為觀察、視覺強化測聽和游戲測聽;

                (2)聲導抗:包括鼓室圖和鐙骨肌反射了解中耳功能;

                (3)聽覺誘發電位:包括 ABR、40 Hz聽覺事件相關電位或聽性穩態反應(ASSR),以及耳蝸微音電位檢查;

                (4)耳聲發射:畸變產物耳聲發射或瞬態誘發耳聲發射判斷耳蝸外毛細胞功能;

                (5)言語測聽:可分為言語識別率和言語識別閾測試,根據患者的年齡和言語認知水平選用適宜的開放式和/或閉合式言語測試材料;

                (6)助聽效果評估:助聽器優化選配后的助聽聽閾測試和/ 或言語識別測試。配戴助聽器不能滿足交流需要者,可行人工耳蝸植入。

                >>>>影像學評估方法

                影像學評估方法包括:

                (1)顳骨CT :對骨的分辨率高,是顯示中耳及乳突氣化情況的最好方法,能較好顯示骨迷路及內聽道等骨性結構的改變;

                (2)內耳MRI 水成像:可較好顯示膜迷路、蝸后聽覺傳導通路及其病變,對于蝸神經缺如或發育不良,耳蝸纖維化骨化為首選檢查方法;

                (3)頭顱MRI :其主要目的是觀察腦內聽覺通路的器質性病變以及有無腦白質異常、頸靜脈球高位、乙狀竇變異等;

                (4)功能性磁共振(functional MRI,fMRI):fMRI 是形態與功能相結合的研究,以血氧水平依賴效應為基礎,可客觀評估腦對聽覺刺激的反應。

              >>>>影像學評估內容

                影像學評估內容包括:內耳畸形:根據Sennaroglu提出的內耳畸形分類方法:

                ①迷路未發育(Michel 畸形):表現為耳蝸及前庭結構缺如,常伴有內聽道狹窄及蝸神經缺如,為耳蝸植入術的禁忌證。

                ②耳蝸未發育:表現為耳蝸缺如,前庭及半規管可正常、擴大或發育不全,CT 顯示最佳。

                ③共腔畸形(common cavity):表現為耳蝸及前庭融合形成一個共同的囊腔。

                ④不完全分隔Ⅰ型:耳蝸及前庭已分開但呈囊狀,沒有內部結構,缺乏完整的蝸軸及篩區,伴有囊狀擴張的前庭。

                ⑤耳蝸發育不良:耳蝸只有1 圈或少于1圈,耳蝸表現為內耳道伸出的小芽狀結構。

                ⑥不完全分隔Ⅱ型(Mondini 畸形):耳蝸僅有1.5圈,基底圈正常,頂圈及中間圈融合成一囊狀,并且骨螺旋板、鼓階、前庭階缺如,常伴有前庭導水管和內淋巴管、內淋巴囊擴大及前庭、半規管畸形。

                ⑦前庭和半規管畸形:前庭寬徑為1.86~3.13mm,>3.2mm為擴大。

                ⑧內聽道和蝸神經畸形:內聽道中段寬徑為4~6mm,軸位CT 示內聽道直徑<2mm為內聽道狹窄,常提示蝸神經缺如。內聽道直徑>6mm,為內聽道擴大,單純的內聽道擴大而沒有任何癥狀者可能為解剖變異。

                ⑨前庭導水管擴大(Enlarged Vestibular Aqueduct,EVA),Boston等提出新的診斷標準為:前庭導水管中點直徑>1.0mm 或外口直徑>2.0mm。

                >>>>手術相關區域解剖變異

                (1)面神經鼓室段低位、乳突段前位,術中易致面神經損傷,發生面神經麻痹,圓窗暴露困難導致電極無法植入;

                (2)內聽道底與前庭或耳蝸相通常見于Mondini 畸形、共腔畸形和內聽道擴大。

                >>>>電生理評估

                常規聽力學、影像學是評估聽覺通路的常用方法,但對于無殘余聽力、內聽道狹窄、聽神經病以及MRI 顯示無聽神經發育的患者,常規方法無法術前預知術后康復效果。

                臨床工作中即使嚴格按照耳蝸植入篩選標準進行耳蝸植入的患兒(包括國家康復救助項目)術后開機仍有部分患者沒有獲得滿意的聽性反應。

                人工耳蝸植入后心理物理閾值是客觀反映患者電聽性反應的“金標準”,而電刺激聽覺誘發電位是評估患者術前殘余聽力的“金標準”,國外在進行人工耳蝸手術前常規進行電刺激聽覺誘發電位測試。

                術前評估還包括言語、語言能力評估,兒童心理、智力、學習能力評估以及家庭和康復條件評估,建立患者家屬合理的期望值。

              3. 人工耳蝸植入技術

                >>>>傳統方法

                (1)耳后切口,分離皮瓣,切開肌骨膜,暴露乳突及骨性外耳道后壁;(2)開放乳突腔;(3)顱骨表面磨出安放植入體的骨床;(4)開放面隱窩,行耳蝸開窗;(5)將植入體安放在骨床內,將電極植入鼓階,參考電極置于顳部骨膜下;(6)依次縫合肌骨膜、皮下和皮膚。

                >>>>外耳道后上徑路

                Kronenberg等常規耳后C 形切口,顯露乳突并辨認外耳道上棘、顳線等結構;

                在外耳道后壁距鼓環5~7mm處做骨——鼓膜瓣推向前方,進入中鼓室;

                磨除外耳道后上壁,在鼓索神經后上方的骨性外耳道后壁磨出一約2mm的骨槽,以暴露部分砧骨體為度,辨認砧骨體下方的面神經水平段;

                骨槽磨出后,即用切割鉆在外耳道后上方的顳骨區磨出一條傾斜的隧道,連接到鼓索神經后上方的外耳道骨槽;

                以圓窗龕做為定位標志,在其前上方用1~2mm的切割鉆在鼓岬行耳蝸造孔;

                電極經過顳骨區的隧道、外耳道的骨槽,從鼓索神經的下方、錘骨柄和砧骨長腳之間植入耳蝸。

                經外耳道徑路的手術對于乳突硬化病人可考慮,但會增加撕裂外耳道皮膚及鼓膜穿孔的機會,使術后愈合時間延長。

                該術式需經常換藥對于幼兒具有一定的局限性;同時對年幼的患兒,因存在外耳道的發育問題,電極是否會隨著年齡增長有脫出的可能,還需要長時間的觀察和隨訪。

                >>>>殘余聽力保護

                人工耳蝸植入術后,能否保留、能多大程度地保留術前的殘余聽力,以及耳蝸經歷較長期的電刺激后,殘余聽力有何變化,一直是人們關心的一個問題。

                殘余聽力的保留情況跟很多因素有關,如耳蝸開窗方式、電極長度的選擇、術后的康復等等。

                >>>>術后并發癥

                眩暈是人工耳蝸植入術后的常見并發癥,國內報道術后眩暈發生率16%。國外關于成人耳蝸術后出現暈感成人發生率16%~45%,小兒3%。已有相關組織病理學研究表明,人工耳蝸植入對于前庭細胞、神經節并無影響,但可出現迷路水腫,球囊萎陷。也有學者認為術后眩暈并發癥的發生主要與年齡有關。

                人工耳蝸植入術后面神經麻痹的發生率極低,國外報道0.71%,但人工耳蝸植入術后出現面神經麻痹屬于嚴重并發癥,應該引起醫生高度重視,術前的影像學檢查非常重要,術中還應注意盡量不要直接暴露面神經。

              4. 術后評估與康復

                神經反應遙測技術(neural response telemetry, NRT)反映聽神經纖維受到電刺激后的功能狀態,用于CI 術中檢測是否已成功植入,但ECAP較難判斷腦干聽覺中樞的功能狀態。

                聽覺行為分級標準(categories of Auditory Performance,CAP)反映出患者生活中真實聽力的進步,避免了因為年幼及實驗室設備帶來的偏倚。但是將聽力水平分為8個級別,意味著精確度缺乏,以及評估人員的主觀偏倚。

                言語可懂度分級(speech intelligibility rating, SIR)分為5個級別,SIR是在真實生活狀態中對語言表達力的結果測試,可應用于不同的語言種類,是國際通用的評估方法。

                生活質量疾病專用量表常用的有Nijmegen人工耳蝸植入量表(Nijmegen cochlear implant questionnaire, NCIQ)。

                此外,國內還有諸多種類豐富的言語測試詞表,適用于聾兒或成人的聽覺言語評估、康復。

                術后效果方面,張蕾等對615 例單側人工耳蝸植入后言語語言評估提示年齡越小,人工耳蝸植入術后的言語語言康復效果越明顯、進步速度快。

              5. 展望

                為了克服電流式人工耳蝸的缺陷,人們開始嘗試利用激光代替電流刺激聽神經治療感音神經性聾,即植入光學人工耳蝸(optical cochlear implant)。

                以激光作為能量來源的光學人工耳蝸或許將成為一種可精確刺激耳蝸特定區域且有潛力的助聽裝置。

                盡管光學耳蝸目前已成功植入動物體內且刺激聽神經時可獲得穩定的動作電位,但不可否認由誘發動作電位到獲得精確聽覺仍有較長的一段路要走。

                目前全國30 多個省、市、自治區、直轄市的60 余家醫院都已經開展了人工耳蝸植入手術。我國的人工耳蝸植入年度完成手術例數已經進入世界的前列。

                另外,隨著人們經濟條件的提升及國產耳蝸的逐步發展,耳蝸產品價格不斷調整,越來越多的成人耳聾患者植入人工耳蝸,市場的完善必將促進人工耳蝸技術的飛躍發展。

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